耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状，病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听，少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
尚无对耳硬化症病灶有肯定治疗与预防作用的药物，但国内外都在进行这方面的探索处于试用观察阶段的药物有氟化钠疗法，同时口服葡萄糖酸钙，维生素。硫酸软骨素疗法对耳硬化症有一定防治作用。
不适于或不愿接受手术、药物治疗者可根据病人听力损失情况酌情选配适宜的助听器。
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